Хемолитичка болест новорођенчади (ХДН, синоними: фетална еритробластоза, хемолитичка анемија) је болест која се манифестује масовним уништавањем црвених крвних зрнаца, главним узроком жутице код детета, спонтаним побачајем и мртвородјењем.
Према статистичким подацима СЗО, болест се открива код 0,6% деце, смртност је 2,5%. Патологија је повезана са имунолошким системом, јер је резултат сукоба антигена из крви мајке и плода.
Чимбеници који изазивају хемолитичку болест код новорођенчади
Откривено је да су сви главни антигени садржани у црвеним крвним ћелијама. Идентификовано је укупно 6 Рх антигена. Један од њих је резус-фактор, назван антиген Д. То је узрок некомпатибилности код 30% идентификованих болести, изостао је у мајке, а плод је наследио од оца. Због тога се антитела стварају у мајчином телу. То се дешава ако мајка има резус-фактор - негативан, а дете - позитиван.
У другим случајевима, болест је повезана са антителима која формирају крвне групе (према систему АБО). Хемолитичка болест код новорођенчади повезана са групном некомпатибилношћу развија се када мајка има 0 (И) крвне групе, а у плоду - А (ИИ) или Б (ИИИ).
Патогенеза болести
Болест се још увек развија утеро, његове манифестације су различите, али резултат је хемолиза еритроцита и смрт плода (или новорођенчета).
Хемолиза - Ово је уништавање еритроцитне мембране са ослобађањем хемоглобина у крвну плазму. Сам процес уништавања еритроцита је нормалан, јер се дешава сваких 120 дана: тако се ажурирају крвне ћелије. Али током хемолизе, огромна количина хемоглобина се ослобађа у крв, услед чега се ствара висок садржај билирубина и гвожђа у крвној плазми и механизам крвожилног система је поремећен. Поред тога, развија се и анемија.
Сва ова количина хемоглобина улази у јетру где се неутралише (коњугација жучним киселинама). Са тако огромном количином ослобођеног хемоглобина, јетра се не може носити са оптерећењем, а слободни билирубин који има неуротоксична својства продире у све органе, успорава оксидативне реакције изазивајући деструктивне процесе у ткивима и органима на ћелијском нивоу и уништавајући их.
Са садржајем плазме од 340 µмол / Л билирубина, он превазилази крвно-мождану баријеру, мењајући структуру можданих ћелија и доводећи до билирубин енцефалопатије. У будућности то води инвалидности. За превремено рођену децу, праг концентрације је 200 µмол / Л. До тога долази због токсичног индиректног оштећења билирубина језграма базе мозга (субталамички, хипокампус, мозак, кранијални нерви).
Симптоми хемолитичке болести код новорођенчади
Хемолитичка болест код новорођенчади јавља се у три клиничка облика:
• едематоус;
• иктериц;
• анемични
Најтежи облик болести
Едематозни облик карактерише накупљање течности у телесним шупљинама (плеурална, трбушна и перикардијална). Долази до повећања масе плода и плаценте за 2 пута. Објективни преглед открива:
• бледица коже и слузокоже;
• хепато- и спленомегалија (значајно повећање јетре и слезине);
• модрице и петехије на кожи.
У општем клиничком тесту крви - тешка анемија:
• хемоглобин - 30-60 г / л;
• црвена крвна зрнца -1к1012 / л;
• одговарајуће изражена анизоцитоза, поикилоцитоза, еритробластоза;
• леукоцитоза;
• неутрофилија са израженим помаком улево.
Таква анемија у комбинацији са хипопротеинемијом и ослабљеном пропусношћу капилара изазива озбиљну срчану инсуфицијенцију, што је узрок смртности плода или новорођенчета.
Најчешћи облик хемолитичке болести код новорођенчади
Жутица - најчешћи клинички облик болести. Развија се крајем трудноће као последица дејства антитела на мајчин организам на плод. Маса детета се не крши, трудноћа се одвија нормално, дете се рађа са нормалном бојом коже. У будућности ће се развијати следеће манифестације:
• жутица - први симптом болести - јавља се 1-2 дана након рођења; интензитет и промена боје као резултат напредовања болести (наранџаста - бронза - лимун - незрели лимун;
• хепато - и спленомегалија;
• пастозно ткиво у доњем делу трбуха;
• смањење рефлекса (сисање, гутање), летаргија, адинамија.
У периферној крви:
• анемија;
• псеудо-леукоцитоза (услед повећања младих црвених ћелија, која се перципирају као леукоцити када се броје);
• повећање ретикулоцита.
У биохемијским анализама: индиректни билирубин - до 350 µмол / л. Уништава хепатоците, ћелије миокарда, селективно утиче на неуроне мозга. Вишак билирубина се таложи у бубрежним тубулима, што доводи до инфаркта бубрега. Билирубин енцефалопатија се развија 5-6. Дана.
У вези са акутним оштећењем ћелија јетре, поремећена је синтеза протеина и фактора коагулације крви, што доводи до пада протромбина и повећања крварења. Вискозност и густина жучи повећавају се због високог садржаја, што доводи до стварања каменца и развоја опструктивне жутице.
Током иктерицког облика, разликује се неколико фаза:
1. интоксикације у виду недостатка апетита, поспаности, летаргије, смањеног мишићног тонуса, адинамије, повраћања;
2. ефекти на језгре мозга - конвулзивни синдром, смањени рефлекси, избочени фонтанел, напетост мишића врата, нистагмус, смањен рад срца, апнеја;
3. имагинарно благостање - развија се до 10-14 дана живота, изражено смањењем патолошких неуролошких симптома, нестанком нападаја;
4. компликације - развијају се до 3-5 месеци живота у облику парализе, пареза, конвулзија, глухоће.
Након једног дана може наступити смрт услед токсичних ефеката билирубина на језгро мозга. Преживјела дјеца значајно су заостала за вршњацима у менталном и физичком развоју, имају проблеме са слухом и видом, низак имунолошки статус, па зато често пате од разних инфекција компликованих сепсом.
Анемични облик
Анемични облик се развија код 15% пацијената. Изгледа:
• летаргија;
• бледица;
• хепатолиенални синдром.
Близина коже и слузокоже одређује се за 5-7 дана, а пре тога се маскира жутошћу.
Лабораторијски подаци:
• хемоглобин - 60-100 г / л,
• црвена крвна зрнца - 2,5-3,0 Т / л;
• ретикулоцитоза;
• билирубин - нормалан или благо повишен ниво.
Уз овај облик болести, опоравак се брзо догоди када се прелију мале количине Рх-негативне крви.
Дијагноза и превенција хемолитичке болести код новорођенчади
Да би утврдили хемолитичку болест код новорођенчади, пре свега, они проучавају:
• ток претходних трудноћа;
• присутност побачаја или мртворођеног детета;
• заостајање у развоју постојеће деце;
• Резусов фактор оца нерођеног детета.
Одређивање антитела код Рх-негативних жена. Ако су, ради превенције, уведени су специфични антирезусни гамаглобулин који слаби њихов агресивни ефекат.
Код будућег детета хемолизна болест се открива анализом амнионске течности која се екстракује амниоцентезом. Сумње на постојећу патологију настају када се открива билирубин и повећава специфична тежина.
Принципи лечења
Лечење захтева моментално уклањање из тела опасних производа хемолизе и антитела која су до њега довела. Истовремено, неопходна је заштита од токсичних ефеката индиректног билирубина на органе и системе детета, стимулација и одржавање функција јетре и бубрега.
У ту сврху се користе:
• трансфузија свеже крви;
• мере детоксикације кроз езофагеалну цев и парентерално;
• побољшати функције и заштиту јетрених ткива - фенобарбитал, АТП, метионин, ксилитол, недељни курс преднизон;
• витаминска терапија (витамини група Б, Ц, Е);
• фототерапија - третман плавом лампом појачава оксидацију индиректног билирубина, претварајући га у нетоксично једињење.
Са праводобним лечењем, развој детета не пати. Савремени перинатални центри имају могућност обављања интраутерине супституције крви фетуса. То је могуће правовременим лечењем и прегледом труднице, њеним свесним приступом здрављу нерођеног детета.
